肌肉软组织出血
血友病患者肌肉及软组织出血的发生率仅次于关节出血，占血友病出血的10%~20%，多发生在肌肉、韧带、肌腱及皮下间隙，常与扭伤、拉伤、劳损以及外力打击/顿挫相关。临床上出血部位呈随机性，多见于用力或过度活动的肌群，如髂（qià）腰肌、臀部肌群、股四头肌、腓(féi)肠肌、前臂肌群等。典型表现为疼痛、肿胀，也可引起肌肉保护性痉挛、相连关节屈曲及活动受限。早期识别和规范处理可以防止肌肉挛缩、再出血及假肿瘤形成。
肌肉软组织出血急诊评估
血友病患者肌肉软组织出血的临床表现包括皮肤瘀斑、局部肌肉肿痛、出血肌肉活动受限等，可伴低热及乳酸脱氢酶升高。但肌肉软组织出血的严重程度与出血部位密切相关。皮肤软组织的浅表撕裂伤，一般不会引起严重后果，仅需进行清创、加压包扎、冰敷等常规处理。皮肤软组织深部撕裂伤或重要髂腰肌等大肌群的出血，由于出血常沿着筋膜面扩散，出血范围广，可引起大量失血甚至休克，危及患者生命。而腓肠肌、前臂肌群的出血尚可引起肌肉痉挛、骨筋膜室综合征等并发症，导致神经和肌肉功能损伤，是血友病患者致残的重要原因之一。神经损伤按发生频率依次为股神经(50%)、正中神经(16%)、尺神经(12%)，大部分患者可完全恢复，但15%~20%的患者会遗留运动、感觉障碍。因此血友病患者发生肌肉软组织出血后应尽快识别和评估是否存在危及生命或有致残风险的出血。
有致死致残风险的肌肉出血部位及临床特点如下。①髂腰肌:出血的典型表现为腹股沟区突发疼痛，向背部及股部放射，也可表现为下腰部、下腹部疼痛，以右下腹疼痛起病者易误诊为阑尾炎。患者腹股沟区可触及包块，髋关节屈
曲时疼痛缓解，而侧旋伸髋等动作则会使疼痛加重，因此有时也可被误诊为髋关节出血。髂腰肌血常见受损的神经是为股神经，临床表现为股前中部感觉异常或缺失。膝反射消失、髋关节屈曲性挛缩、股四头肌无力、膝关节伸展障碍等。超声及CT检查可帮助诊断，动态监测可观察血肿的变化。髂腰肌出血经规范治疗，疼痛及髋关节活动度可逐渐改善，感觉障碍恢复时间较长，部分患者遗留永久感觉障碍。②前臂肌群:易发生肌肉痉挛及骨筋膜室综合征，肘部血肿易引起尺神经受压，前臂和腕部出血可压迫正中神经，引起腕管综合征，最终由于瘢痕挛缩及神经损伤，出现特有“爪形手”畸形。前臂肌群出血患者若出现前臂肿胀、疼痛、手指屈伸功能受限，皮肤张力明显增高，指端发凉/发绀（gàn）、感觉异常，桡动脉搏动减弱或消失等表现，应警惕骨筋膜室综合征的发生，及时测量骨筋膜室压力，必要时手术减压。③腓肠肌:易引起肌肉痉挛，导致跟腱缩短。易发生骨筋膜室综合征，引起胫后神经、腓深神经损伤，导致特有的“马蹄足”畸形。
爪形手
马蹄足
二、肌肉软组织出血急性期治疗
(一)凝血因子替代治疗及监测
除浅表皮肤软组织损伤外。其他肌肉软组织出血的血友病患者应立即接受凝血因子替代治疗，迅速提高凝血因子水平至目标值，并维持至出血症状、体征消
失。治疗过程中，应密切监测是否发生神经血管并发症，如损伤部位的疼痛、组张力、肢体感觉、远端血供等情况，警惕骨筋膜室综合征。动态监测血红蛋白水平，评估出血量及血肿范围。具体凝血因子替代治疗方案见表。
(二)对症治疗
同关节出血一样，血友病肌肉软组织出血的患者也应进行制动休息、抬高受伤部位以及冰敷、镇痛等治疗，具体方法参照关节出血部分。
三、肌肉软组织出血的物理治疗
当患者的疼痛消退，即应开始康复与物理治疗，以恢复肌肉长度、力量和功能。康复需要在专业的MDT的指导下进行，并有适当的预防措施。必要时可以使用定制支具进行矫正，预防肌肉挛缩。
注：MDT的全称是Multi-DisciplinaryTreatment,即多学科会诊,是由多学科资深专家以共同讨论的方式,为患者制定个性化诊疗方案的过程。
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